Anomalía de Ebstein: a propósito de un caso

Abstract

La anomalía de Ebstein es un defecto congénito complejo e infrecuente que incluye malformaciones morfofisiológicas de la válvula tricúspide y del ventrículo derecho, ocurre en 1 de cada 200 000 nacidos vivos y representa <1% de las cardiopatías congénitas, con frecuencia se relaciona con otros defectos como: tabique interauricular, estenosis o atresia pulmonar, comunicación interventricular, coartación aórtica y la tetralogía de Fallot. Paciente de 49 años con antecedente de anomalía de Ebstein e insuficiencia cardíaca congestiva refiere desde edad escolar presentar disnea de grandes esfuerzos, sin otra sintomatología acompañante, hace 15 días aproximadamente el cuadro se exacerba a disnea de medianos esfuerzos que se acompaña de palpitaciones, dolor torácico atípico y astenia, motivo por el cual se decide su ingreso. Ecocardiograma evidenció válvula tricúspide de implantación baja en el ventrículo derecho. Electrocardiograma reportó fibrilación auricular, bloqueo completo de rama derecha, trastorno de la repolarización ventricular. Paciente evoluciona favorablemente, no obstante, dadas las complicaciones propias de anomalía de Ebstein se decide tratamiento farmacológico expectante y paliativo. La anomalía de Ebstein representa una malformación cardíaca con una tasa de incidencia baja. La ecocardiografía se considera la modalidad preferida para detectar la patología debido a su capacidad para proporcionar una confirmación visual de la anomalía de la válvula tricúspide.