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VIVE. Revista de Investigación en
Salud
https://revistavive.org
Volumen 6 No. 18,
septiembre-diciembre 2023
ISSN: 2664-3243
ISSN-L: 2664-3243
pp. 895 – 906
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Displasia fibrosa maxilar. Del
diagnóstico al tratamiento. Reporte de caso
Maxillary fibrous dysplasia. From diagnosis to treatment.
Case report
Displasia fibrosa maxilar.
Do diagnóstico ao tratamento. Relato de caso
Carla Córdova
carlacordova07@gmail.com
https://orcid.org/0009-0003-1623-5381
Jorge Briceño
jorgebriceno.postgrado@gmail.com
https://orcid.org/0009-0007-8443-3610
Jennifer Quintero
jennyjqp@gmail.com
https://orcid.org/0009-0002-1470-5354
Aransa Velásquez
aransa_1211@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0003-6057-6650
María Castellanos
mariacastellanos0497@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-1588-0317
Braulio López
bhlabs7@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-3160-9594
Instituto Docente
Odontológico López Arévalo, Universidad Latinoamericana y del Caribe. Programa
de Especialización en Cirugía Bucal, Valencia, Venezuela
Artículo
recibido 2 de agosto 2023 | Aceptado 24 de agosto 2023 | Publicado 25 de
septiembre 2023
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https://doi.org/10.33996/revistavive.v6i18.272
RESUMEN
La displasia fibrosa se puede presentar, en cualquier persona, por una
mutación en los primeros meses de gestación. Se trata de lesiones óseas
benignas en pacientes jóvenes, en las que el tejido óseo normal es sustituido
por tejido conectivo fibroso, debido a una alteración funcional de las células,
siendo esta la antesala de una neoplasia. El objetivo de éste artículo es
presentar un caso local de Displasia Fibrosa Maxilar, enfatizando el manejo
clínico, radiográfico, pre y postoperatorio más pertinente. Por lo tanto, se
describe el caso de un paciente adolescente de género masculino, afectado por
displasia fibrosa en hemimaxilar derecho, a quien le
fueron realizados los estudios imagenológicos e
histopatológicos necesarios para obtener el diagnóstico definitivo y decidir el
abordaje menos invasivo posible cumpliendo con estándares de estética facial;
se realizó abordaje intrabucal para shaving óseo, con sedación consciente bajo estricta
vigilancia de la especialista en anestesiología y reanimación. Una vez logrado
el contorno deseado mediante el uso de piezas de mano de alta y baja velocidad,
se realizó la sutura de los tejidos y el paciente egresó ambulante y con buen
estado general de salud.
Palabras clave: Displasia Fibrosa Maxilar; Tejido fibroso; Cirugía; Maxilar
ABSTRACT
Fibrous dysplasia can
occur in any person due to a mutation in the first months of gestation. These
are benign bone lesions in young patients, in which the normal bone tissue is
replaced by fibrous connective tissue, due to a functional alteration of the
cells, being this the prelude to a neoplasm. The aim
of this article is to present a local case of Maxillary Fibrous Dysplasia,
emphasizing the most relevant clinical, radiographic, pre and postoperative
management. Therefore, we describe the case of an adolescent male patient,
affected by fibrous dysplasia in the right hemimaxillary,
who underwent the necessary imaging and histopathological
studies to obtain the definitive diagnosis and decide the least invasive
approach possible in compliance with facial aesthetic standards; an intraoral
approach was performed for bone shaving, with conscious sedation under strict
supervision of the specialist in anesthesiology and resuscitation. Once the
desired contour was achieved through the use of high and low speed handpieces, the tissues were sutured and the patient was
discharged ambulatory and in good general health.
Key
words: Maxillary
Fibrous Dysplasia; Fibrous Tissue; Surgery; Maxilla
RESUMO
A displasia fibrosa pode ocorrer em qualquer pessoa devido a uma mutação
nos primeiros meses de gestação. São lesões ósseas benignas em pacientes
jovens, nas quais o tecido ósseo normal é substituído por tecido conjuntivo
fibroso, devido a uma alteração funcional das células, sendo esse o prelúdio de
uma neoplasia. O objetivo deste artigo é apresentar um caso local de Displasia
Fibrosa Maxilar, enfatizando o manejo clínico, radiográfico, pré e pós-operatório mais pertinente. Portanto, descrevemos
o caso de um paciente adolescente do sexo masculino, afetado por displasia
fibrosa no hemimaxilar direito, que foi submetido aos
exames de imagem e histopatológicos necessários para obter um diagnóstico
definitivo e decidir sobre a abordagem menos invasiva possível, em conformidade
com os padrões estéticos faciais; foi realizada uma abordagem intraoral para raspagem óssea, com sedação consciente sob estrita supervisão do especialista em anestesiologia e ressuscitação. Depois que o contorno desejado
foi obtido com o uso de peças de mão de alta e baixa velocidade, os tecidos
foram suturados e o paciente recebeu alta ambulatorial em bom estado geral de
saúde.
Palavras-chave: Displasia Fibrosa Maxilar; Tecido Fibroso; Cirurgia; Maxila
INTRODUCCIÓN
El
término displasia hace referencia a la alteración funcional de un grupo de
células, como transición previa a una neoplasia, específicamente la displasia
fibrosa, es una patología esporádica, benigna, incurable, de progreso lento,
que afecta los huesos. A nivel cráneo facial generalmente afecta el maxilar y
zigomático (1). Existen tres tipos de monostótica
cuando afecta un hueso (70% de los casos), poliostótica
cuando afecta varios huesos (27% de los casos) y sindrómica
cuando está asociada a varias enfermedades, como por ejemplo Síndrome de McCune - Albright (endocrinopatías y lesiones cutáneas hiperpigmentadas) (2). Se caracteriza por el reemplazo de
hueso normal por tejido óseo fibroso, es decir, hueso anormal que resulta en
asimetrías y deformidades que generalmente comprometen la estética y la
función.
De
acuerdo con los estudios del U.S. Department of Health & Human Services a
través del Genetic and Rare
Diseases Information Center
(GARD), se cataloga a la Displasia fibrosa como una enfermedad congénita, no
hereditaria y de rara aparición (3). Por eso, el diagnóstico diferencial se
hace con otras lesiones dependiendo de la extensión y del lugar de la lesión,
con quiste óseo solitario, tumor de células gigantes, fibroxantoma,
encondromatosis, granuloma eosinófilo,
hemangioma, meningioma, osteoma, entre otros (4).
En
el ámbito geográfico de la República Bolivariana de Venezuela, estado Carabobo,
es poco frecuente el reporte de este tipo de enfermedades en los pacientes que
acuden al servicio odontológico del Instituto Docente Odontológico López
Arévalo (IDOLA), por lo tanto, el objetivo del presente artículo es presentar
un caso local de Displasia Fibrosa Maxilar, enfatizando el manejo clínico,
radiográfico, pre y postoperatorio, para el fortalecimiento educativo de la
praxis quirúrgica.
DESCRIPCIÓN
DEL CASO CLÍNICO
Se trata de un paciente adolescente, masculino,
de 15 años, quien refirió inicio de la enfermedad en 2017, acudió al Instituto
Docente Odontológico López Arévalo (IDOLA) en diciembre de 2020 por
inconformidad estética al presentar aumento de volumen en hemicara
derecha, luego de la evaluación pertinente se le realizó una biopsia incisional, obteniendo el diagnostico histopatológico de
Displasia Fibrosa. Asiste nuevamente en Julio de 2021 para evaluación
preoperatoria e intervención quirúrgica.
Se realizó la anamnesis correspondiente, no se
encontraron antecedentes médicos personales ni familiares de relevancia, el
paciente presentaba buenas condiciones de salud general. En consonancia con lo
establecido en la ley orgánica de protección al niño, niña y adolescente en sus
artículos 42 y 43, se le explicó al paciente su estado de salud y se le
solicitó a su representante legal la firma del consentimiento informado.
Durante la exploración física no se observaron
alteraciones en la forma de la cabeza ni presencia de tumoraciones o
reblandecimientos. A nivel del rostro se observa aumento de volumen en lado
derecho en la zona de la mejilla en el tercio medio de la cara y descenso de la
comisura labial ipsilateral, tal como se muestra en
la Figura 1.
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Figura 1. Fotografía frontal del paciente donde se puede
apreciar aumento de volumen del lado derecho, así como descenso en comisura
labial ipsilateral.
Fuente: Historia Clínica Postgrado Cirugía bucal ULAC-IDOLA Julio 2021.
En el examen bucal se observó una apertura bucal
normal (50 mm), mucosa oral húmeda y sin lesiones, lengua central y móvil,
unidades dentarias presentes, fórmula dentaria permanente, sin caries ni
restauraciones. En el cuadrante superior derecho se notó un aumento de volumen
del contorno vestibular desde la unidad dental 1.3 hasta la unidad 1.7; no fue
posible palpar el límite superior de la lesión. En la mucosa involucrada se
observó un cambio en la coloración de la encía adherida, debido a la isquemia
provocada por el aumento de volumen óseo tal como se muestra en la Figura 2.
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Figura 2. Fotografía donde se observa aumento y deformidad del contorno
vestibular en la hemiarcada superior derecha.
Fuente: Historia Clínica Postgrado Cirugía bucal ULAC-IDOLA Julio 2021.
Estudios de imagen
Como estudio imagenológico
inicial, se le realizó ortopantomografía, donde se
apreció la lesión radiopaca de bordes irregulares y difusos en el cuadrante
superior derecho que se extendió en sentido cefálico caudal con ocupación del
seno maxilar derecho, y en sentido mesio-distal desde
la unidad 1.3 hasta la unidad 1.7. Posteriormente se le indicó una tomografía
computarizada cone beam,
donde se apreció que el límite superior de la lesión coincide con el borde
inferior del cuerpo malar, extendiéndose hasta el pilar cigomático maxilar, tal
como se muestra en las Figuras 3, 4 y 5.
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Figura 3. Reconstrucción 3D en una vista trans
axial de los huesos del macizo cráneo facial y la zona afectada por la lesión.
Fuente: Historia Clínica Postgrado Cirugía bucal ULAC-IDOLA Julio 2021
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Figura 4. Reconstrucción 3D
volumen rendering, en una vista frontal de los huesos
de la cara y zona afectada por la lesión. Fuente: Historia Clínica Postgrado
Cirugía bucal ULAC-IDOLA Julio 2021
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Figura
5. Reconstrucción multiplanar donde se observa
la displasia en cortes: axial, sagital y coronal. Fuente: Historia Clínica
Postgrado Cirugía bucal ULAC-IDOLA Julio 2021
Estudios de laboratorio
e histopatológico
Se solicitó prueba de hematología completa y tiempos
de coagulación, no se encontraron valores fuera de los parámetros de normalidad
(5).
Se realizó una biopsia incisional
(diciembre 2020). Para ello, fueron recolectados 5 fragmentos de hueso
esponjoso con un diámetro entre 0.3 x 0.5 y 0.5 x 0.6 cms.
Se fijaron en formaldehido al 10% y se enviaron a laboratorio especializado en
estudios histológicos quienes procesan la muestra en microscopia óptica
observando: trabéculas óseas de distintas morfologías, algunas interconectadas,
gruesas, alternando con trabéculas filiformes rodeadas por escasos osteoblastos
periféricos reactivos, separadas por tejido fibroblástico,
de mediana densidad, sin componentes de células gigantes osteoclásticas.
Entre el componente fibro - óseo, luces vasculares
moderadamente dilatadas y congestivas, eritrocitos extravasados alternando con
focos de hemorragia reciente y escasa hemosiderina. No hubo evidencia
histología de malignidad.
Diagnóstico y
planificación de tratamiento
Las características morfológicas descritas,
junto a la correlación clínico-patológica e imagenológica
llevan al diagnóstico de Displasia Fibrosa Maxilar.
No existe cura para la displasia fibrosa, los
tratamientos tienen como objetivo atender los problemas asociados, entre las
opciones se encuentra disponible el uso de medicamentos para el dolor, terapia
hormonal y uso de bifosfonatos, también se puede
recurrir a la intervención quirúrgica para dar nueva forma al hueso afectado
por la displasia fibrosa o eliminarlo (6).
Luego de evaluar las distintas opciones
terapéuticas mencionadas en la comunidad científica internacional. Basado en un
criterio conservador y en la sencillez y medios disponibles en el entorno. Se
decide tratamiento quirúrgico mediante “shaving”
(afeitado) óseo, considerado el tratamiento alternativo óptimo de la displasia
fibrosa craneofacial que afecta el maxilar y el
cigoma (7).
Intervención quirúrgica
Debido a la extensión de la lesión, a las
características de la intervención, edad y comodidad del paciente, se decide
usar sedación consciente, los signos vitales se mantuvieron estables durante el
procedimiento, la administración de medicamentos por parte del anestesiólogo se
describe en la figura 6.
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Figura 6. Fármacos suministrados al paciente durante el
proceso de sedación y posterior recuperación.
Fuente: Historia Clínica Postgrado Cirugía bucal ULAC-IDOLA Julio 2021
Se inició el procedimiento cumpliendo los
estándares de asepsia y antisepsia del ambiente quirúrgico y campo operatorio
(8). Se utilizaron técnicas anestésicas locales en la hemiarcada
derecha: bloqueo extraoral del nervio infraorbitario,
bloqueo infiltrativo de los nervios alveolares
superiores (anterior, medio y posterior). Bloqueo del nervio palatino mayor. El
anestésico utilizado fue lidocaína al 2% con epinefrina como vasoconstrictor en
concentración 1:100.000 (9).
Luego de esperar el
periodo de latencia del anestésico (3min), se colocó el campo abierto sobre el
área de trabajo para proceder con la siguiente fase, una vez confirmada la
anestesia en la zona se procede a la incisión con hoja de bisturí n°15 colocada
en un mango n°3, se realizó un
colgajo sulcular desde la UD 17 hasta la cara mesial de la UD 13 donde se realizó la descarga en
dirección al fondo del surco, luego se realizó levantamiento del colgajo de
espesor total con el periostótomo Molt
#9. Esto se muestra en la figura 7.
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Figura 7. Levantamiento de colgajo mucoperióstico
con Molt #9 usando separadores de Branemarck
y Minnesota.
Fuente: Historia Clínica Postgrado Cirugía bucal ULAC-IDOLA Julio 2021
Una vez expuesta la superficie del hueso, se
procede a realizar las líneas guía con pieza de mano de alta velocidad y fresa
quirúrgica 702, tomando en consideración las mediciones de trabajo obtenidas mediante
el cone beam realizadas por
la residente y el Adjunto Cirujano Maxilofacial, detalladas en la historia
clínica del paciente en el postgrado de Cirugía Bucal ULAC-IDOLA. (Figura 8)
(Tabla 1)
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Figura 8. Tallado de guías para el desgaste del tejido displásico usando pieza de mano de baja velocidad y fresa
tipo pimpollo.
Fuente: Historia Clínica Postgrado Cirugía bucal ULAC-IDOLA Julio 2021
Tabla 1. Mediciones de trabajo con márgenes de seguridad
para realizar el shaving óseo. Fuente: Historia
Clínica Postgrado Cirugía bucal ULAC-IDOLA Julio 2021
|
Zona UN |
Distancia Raíz en mm |
Shaving en mm |
|
13 |
2,1 |
7 |
|
14 |
2,2 |
5 |
|
15 |
2,6 |
9 |
|
16 |
2,8 |
7 |
Una vez obtenido el patrón de desgaste, se
procede a realizar el shaving utilizando pieza recta
de baja velocidad con fresa tipo pimpollo de carburo – tungsteno, vástago HP,
diámetro 080 en forma de llama con ángulo de corte negativo. De acuerdo a la
percepción de los operadores mediante el tacto epicrítico,
se logró la mayor simetría posible tomando en consideración el lado
contralateral (Figura 9).
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Figura
9. Se observa el resultado
del desgate, previo a la reposición del colgajo y sutura.
Fuente: Historia Clínica Postgrado Cirugía bucal ULAC-IDOLA Julio 2021
Se reposicionó cuidadosamente el colgajo, para
poder realizar la sutura se realizó el bloqueo del nervio palatino mayor y
posteriormente utilizando una sutura seda negra 3-0, aguja C24, se realiza el
cierre con punto de colchonero vertical de forma interdental, y punto complejo
continuo en la descarga realizada en la zona canina. (Fig.10).
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Figura 10. Se observan los puntos de sutura realizados, punto de
colchonero vertical interdental y punto complejo continuo en la descarga.
Fuente: Historia Clínica Postgrado Cirugía bucal ULAC-IDOLA Julio 2021
Se verificó la hemostasia, las condiciones
generales del paciente y se concluyó el procedimiento quirúrgico sin
complicaciones inmediatas aparentes. El anestesiólogo procedió con la
administración gradual de los antagonistas respectivos para revertir los
efectos de la sedación, así como la aplicación de dexametasona,
metoclopramida y diclofenaco.
Posteriormente se colocó cura compresiva en la zona intervenida. El Paciente
egresó ambulante, consciente, en condición general estable y el postoperatorio
transcurrió de acuerdo a parámetros de normal evolución en cuanto a la
recuperación.
DISCUSIÓN
En
el desarrollo intraoperatorio, el procedimiento
clínico del desgate de la displasia revistió una complejidad moderada gracias
al acceso con visión directa al área de trabajo; sin embargo, la lesión se
extendía hacia el hueso malar, dificultando el acceso en la profundidad del
desgaste. Tal como mencionan Kang y colaboradores en
su estudio realizado en 2015 hay 2 pasos esenciales para lograr con éxito la
simetría facial durante el fresado de reducción en la corrección quirúrgica de
la displasia. En primer lugar, los cirujanos deben determinar con precisión la
extensión de la resección quirúrgica, para ello recomiendan el uso de un modelo
tridimensional del esqueleto craneofacial basado en
tomografías computarizadas e imágenes preoperatorias (7).
En
segundo lugar, señalan que los cirujanos deben realizar correctamente el
contorno facial basándose en el plan preoperatorio. Evaluar la simetría entre
el lado operatorio y el lado no operatorio de un paciente con Displasia Fibrosa
representa un reto (7).
En
este sentido es necesario mencionar que, en la práctica, en la mayoría de los
casos resulta imposible eliminar la displasia totalmente sin afectar la función
y la estética debido a la relación anatómica estrecha con áreas importantes. El
procedimiento se llevó a cabo de forma segura y satisfactoria tomando en cuenta
las mediciones obtenidas del estudio imagenlógico en
3D.
Posterior
a la cirugía se le indicó al paciente realizarse una ortopantomografía
y una tomografía Cone Beam
de control, actualmente se esperan los resultados para decidir conducta en
relación a una segunda intervención que permita abordar la región cigomática.
La detección temprana de la displasia fibrosa
permite un enfoque quirúrgico más conservador. Aunque la displasia fibrosa no
tiende a malignizarse es recomendable hacerle un seguimiento periódico, clínico
y radiográfico a la lesión (1).
En el mismo orden de ideas, la selección del tratamiento
entre el abordaje conservador o la eliminación total de la lesión, depende de
diversos factores que deben ser tomados en cuenta por el clínico, en
consonancia con los requerimientos del paciente, el tratamiento depende de la edad, la situación, los
síntomas y la sospecha de malignidad (4).
Desde la perspectiva del paciente, en el post
operatorio refirió dolor 5/10 en escala de EVA (10), superados los 5 días
posteriores, su proceso inflamatorio fue disminuyendo y permitiéndole sentir
mayor confort. Un mes luego de su cirugía asistió a consulta para seguimiento y
se pudo apreciar el cambio en su asimetría facial (ver figuras 11 y 12), razón
por la cual el paciente refirió mayor satisfacción con su nueva estética facial
y bucal.
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Figura 11. Fotografía frontal del paciente postoperatorio con un
mes de evolución. Fuente: Historia Clínica Postgrado Cirugía bucal ULAC-IDOLA Agosto 2021
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Figura
12. Fotografía intrabucal del paciente
postoperatorio con un mes de evolución. Fuente: Historia Clínica Postgrado Cirugía
bucal ULAC-IDOLA Agosto 2021
AGRADECIMIENTOS Al
personal académico y de servicios del Instituto Docente Odontológico López
Arévalo (IDOLA).
CONFLICTO DE INTERESES. Los autores declaran
que no existe conflicto de intereses.
FINANCIAMIENTO. Los autores declaran
no haber recibido ningún tipo de financiamiento.
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